PFAPA sindrom

PFAPA sindrom bolest je nepoznate etiologije karakterizirana periodičnim pojavljivanjem vrućice, uz faringitis, limfadenitis vrata i afti u usnoj šupljini. Do sada je u literaturi opisano manje od 300 slučajeva ovog sindroma, ali se smatra da je broj oboljelih mnogo veći. Vrućica traje tri do pet dana, a pojavljuje se svakih četiri do šest tjedana. Obično se javlja u ranom djetinjstvu i može trajati godinama. Ne postoji niti jedan specifični laboratorijski nalaz za postavljanje dijagnoze, tako da se koriste samo klinički kriteriji. Epizode vrućice prati leukocitoza, ubrzana sedimentacija eritrocita i povišen C-reaktivni protein, ali ne i prokalcitonin. Između epizoda vrućice dijete se sasvim normalno razvija i raste. U liječenju, većina kliničara preporučuje tonzilektomiju kao metodu izbora, ali ona nije 100% učinkovita, i nosi rizike operacije. Alternativa je primjena prednizona koja izrazito brzo prekida simptome, obično za nekoliko sati, ali ne sprječava pojavu novih epizoda vrućice. Svakodnevna primjena cimetidina ponekad može spriječiti nastanak epizoda vrućice, a ako se postigne uspjeh, preventivu treba provesti najviše šest mjeseci. Odluku o liječenju i načinu njegova provođenja trebaju donijeti roditelji u suradnji s liječnikom.