MEDIX, God. 26 Br. 142  •  Pregledni članak  •  Neurologija HR ENG

Spektar poremećaja optičkoga neuromijelitisaOptical neuromyelitis spectrum disorders (NMOSD)

Tereza Gabelić

Spektar poremećaja optičkoga neuromijelitisa (engl. neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSD) upalni je autoimunosni poremećaj središnjega živčanoga sustava obilježen opsežnom demijelinizacijom te aksonalnim oštećenjem koje dominantno zahvaća optičke živce i kralježničnu moždinu, no česta je i zahvaćenost moždanoga debla i areje postreme. NMOSD je obilježen teškim relapsima bolesti, koji mogu dovesti do znatnoga neurološkog oštećenja, onesposobljenosti pa čak i smrtnog ishoda. Glavna diferencijalna dijagnoza bolesti je multipla skleroza (MS), a novi kriteriji NMOSD-a, koji uključuju kliničku sliku, serološku analizu specifičnog akvaporinskog IgG-protutijela (AQP4) kao i nalaz magnetske rezonancije (MR), omogućuju bolje razumijevanje patofiziologije bolesti te distinkciju između tih dviju važnih demijelinizacijskih bolesti. U posljednjih nekoliko godina svjedoči se znatnom napretku u razvoju novih terapija usmjerenih na inhibiciju komponenata komplementa i njihovih receptora, koje znatno smanjuju stope relapsa bolesti i utječu na dugotrajni ishod bolesti.

Ključne riječi:
AQP4-protutijela; optički neuritis; spektar poremećaja optičkoga neuromijelitisa; transverzni mijelitis

Članak u cijelosti pročitajte u tiskanom izdanju MEDIX, God. 26 Br. 142

Neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD) is an inflammatory autoimmune disorder of the central nervous system characterized by extensive demyelination and axonal damage that predominantly affects the optic nerves and spinal cord, but involvement of the brainstem and area postrema is also common. NMOSD is characterized by severe disease relapses that may lead to significant neurological impairment, disability and even fatal outcome. The main differential diagnosis of the disease is multiple sclerosis (MS) and the new NMOSD criteria, including clinical features, serological analysis of specific aquaporin IgG antibody (AQP4) as well as magnetic resonance imaging (MR), provide a better understanding of the pathophysiology of the disease and the distinction between these two important demyelination diseases. In recent years, one has witnessed a significant progress in the development of new therapies that target inhibition of complement components and their receptors, which significantly reduce relapse rates and affect long-term patient outcomes.

Key words:
AQP4 antibodies; neuromyelitis optica spectrum; optic neuritis; transverse myelitis