Prof. dr. sc. Martin Meuli: Suvremeni pristup prenatalnom kirurškom liječenju mijelomeningokele

MEDIX: Možete li opisati züriški program fetalne kirurgije? PROF.

DR. SC. MEULI: Program je pokrenut u prosincu 2010. i do sada smo operirali 18 nerođene djece (fetusa), a evaluirali oko 100 trudnica koje su nosile dijete s mijelomeningokelom. Tim fetalnih kirurga činimo dr. Moehrlen, dr. Mazzone i ja, dok je prof. Zimmerman zadužen za ultrazvučni pregled – prije, za vrijeme i nakon operacije. Cijelu operaciju uvijek izvodi samo jedna osoba s obzirom da kao fetalni kirurzi možemo napraviti kako operativni zahvat na majci, tako i fetalni dio operacije, što smatram posebnošću. Imamo i koordinatora programa, gđu Barbaru Casanova, koja vodi računa o svim aspektima fetalne kirurgije – logističkim, administrativnim, organizacijskim i financijskim. Ona je izrazito važna za cjelokupni projekt i od velike pomoći za roditelje. Isto je tako važno spomenuti da u sklopu Sveučilišne dječje bolnice u Zürichu imamo i centar za spinu bifidu, koji je postojao puno godina prije projekta fetalne kirurgije. Shodno tome, mogu reći da o svim pacijentima brinu iskusni specijalisti unutar multidisciplinarnog tima.

DR. SC. MEULI: Osnove su jednostavne. Godine 1992. Grover Hutchins je potvrdio kako za razvoj mijelomeningokele vrijedi teorija o dvije nokse. Prva noksa je izostanak neurulacije leđne moždine, dok je druga sekundarno progresivno intrauterino oštećenje ne-neurulirane leđne moždine koje nastaje tijekom gestacije. Posljedica toga je opsežna i ireverzibilna šteta za dijete nakon poroda. Kasnije publikacije su potvrdile kako je teorija o dvije nokse istinita. Naša istraživačka grupa je provela brojna istraživanja na modelu ovčjeg fetusa, čime smo uspjeli vjerno replicirati mijelomeningokelu u ljudi te pokazali kako pravovremena intrauterina operacija čuva neurološku funkciju nakon poroda.

DR. SC. MEULI: Studija MOMS koja je objavljena u časopisu „New England Journal of Medicine“ u veljači 2011. godine, kao i rezultati u naših 18 pacijenata, pokazuju kako je stopa pacijenata koji zahtijevaju shunt operaciju kod hidrocefalusa tek oko 40% kod prenatalno operirane djece, dok je kod postnatalno operirane oko 90%, što je značajna razlika. Prenatalno operirana djeca također imaju bolji psihosocijalni i kognitivni razvoj te bolje motoričke sposobnosti u smislu stajanja, samostalnog hodanja i općenite pokretljivosti nogu. Preliminarni rezultati isto tako pokazuju kako prenatalno liječenje značajno smanjuje i probleme vezane uz neurogeni mjehur i rektum.

DR. SC. MEULI: Ukoliko ginekolog kod nerođenog djeteta postavi dijagnozu mijelomeningokele, najbolje bi bilo da se majka uputi u Zagreb na pregled u Kliničku bolnicu Merkur kod prof. Ratka Matijevića, koji je vrlo stručan u toj problematici, član Europskog kluba za fetalnu kirurgiju (ECFS) te vrlo zainteresiran za pronalaženje kandidata za prenatalno liječenje mijelomeningokele. Nakon potvrde dijagnoze i utvrđivanja indikacija za operaciju, prof. Matijević kontaktira mene ili članove mog tima u Zürichu. Slijedi zajednička konzultacija o pacijentu i utvrđivanje kriterija za fetalnu kiruršku operaciju. Potom se organizira put za majku i oca u Zürich na konačnu evaluaciju, što uključuje MR majke i fetusa te druge pretrage koje se provode u našem centru, a potrebne su za operaciju. Ukoliko se majka i njezino nerođeno dijete potvrde kao kandidati za operaciju, provodi se neizravno interdisciplinarno prenatalno savjetovanje kako bismo roditeljima detaljno objasnili prednosti i mane fetalne kirurgije. Uz suglasnost roditelja, operacija se izvodi u našoj bolnici. Važno je spomenuti kako majka mora ostati u našem centru četiri do pet tjedana poslije operacije radi praćenja ili, ukoliko se pokaže potreba, prijevremenog poroda. Nakon tog razdoblja se ponovno radi MR pregled te se na temelju tog pregleda utvrđuje može li se majka vratiti u Hrvatsku sve do 34. tjedna gestacije, kada mora ponovo u Zürich. Cilj je dijete poroditi do 37. tjedna gestacije, kada porod carskim rezom dovršavaju stručne osobe; u suprotnom su rizici previsoki.

DR. SC. MEULI: Kriteriji za uključenje fetusa su dijagnoza klasične mijelomeningokele (od razine Th1 do S1), ne smiju biti prisutne konkomitantne malformacije (primjerice, urođena srčana pogreška), normalan kariotip i jednoplodna trudnoća. Operacija se mora provesti između 20. i 26. tjedna gestacije. Kriteriji za majku su sljedeći: zdrava osoba s indeksom tjelesne mase (BMI) ispod 35, bez pratećih stanja koje bi mogle ugroziti operaciju, kroničnih somatskih ili psihosocijalnih problema, ovisnosti o drogi, alkoholu ili pušenje tijekom trudnoće.

DR. SC. MEULI: Glavna indikacija za fetalnu kirurgiju je mijelomeningokela. Pretpostavljam da će tako biti i u budućnosti jer su prednosti prenatalnoga kirurškog liječenja jasno dokazane i zato što je to valjana alternativa pobačaju. Pretpostavljam kako će broj žena koje će se odlučivati za fetalnu kirurgiju rasti jer će se znanje o prednostima, ali i rizicima fetalne kirurgije proširiti. Smatram da se neće ustanoviti brojne druge indikacije za fetalnu kirurgiju osim nekih urođenih srčanih pogrešaka kod kojih bi se mogao popraviti ishod fetalnim liječenjem. U svakom slučaju, fetalna kirurgija će se moći provoditi samo u nekoliko centara diljem svijeta gdje će biti dovoljno slučajeva kako bi se stvorili dostatno iskusni timovi za provođenje te delikatne operacije i kako bi se mogla pružiti sva potrebna skrb za postizanje optimalnih rezultata.