MEDIX, God. 27 Br. 147/148  •  Pregledni članak  •  Nefrologija HR ENG

Liječenje autosomno dominantne policistične bubrežne bolestiTreatment of autosomal dominant polycystic kidney disease

Lada Zibar, Karin Zibar Tomšić

Autosomno dominantna policistična bubrežna bolest (ADPBB) uzrok je završnoga stupnja kronične bubrežne bolesti (KBB) u znatnoga broja bolesnika na nadomještanju bubrežne funkcije (NBF) širom svijeta i u Hrvatskoj. Unatoč velikom napretku medicine u posljednjem stoljeću, do sada nije nađen terapijski postupak koji bi spriječio nastanak bubrežnih cista u tih bolesnika. Liječenje ADPBB-a sastoji se od dijetetičkih mjera, farmakoterapije i NBF-a. Smanjen unos soli, obilniji unos tekućine i snizivanje arterijskoga tlaka inhibitorima reninsko-angiotenzinskoga sustava već su godinama terapija izbora za te bolesnike. Ishodi liječenja trebali bi biti usporivanje rasta cista i posljedičnoga rasta bubrega te odgoda nastupa završnog stupnja KBB-a. Specifična farmakoterapija za sada je, i to odnedavno, ograničena na antagoniste vazopresinskih receptora V2, kao što je tolvaptan. Namijenjeni su bolesnicima pod rizikom za brže napredovanje prema završnome stupnju KBB-a. Na temelju dosadašnjih istraživanja može se aproksimativno procijeniti da je tolvaptanom moguće postići produljenje napredovanja prema završnome stupnju KBB-a sa 6 na 9 godina, uz početnu glomerularnu filtraciju manju od 60 mL/min/1,73 m2 tjelesne površine. Zaključno, tolvaptan je barem djelomično umanjio dosadašnje beznađe u učinkovitijemu liječenju ADPBB-a. Ipak, temelji liječenja ostaju antihipertenzivi i druge nespecifične mjere i lijekovi za liječenje KBB-a, a NBF za sada ostaje najveće postignuće u terapiji oboljelih od ADPBB-a.

Ključne riječi:
autosomno dominantna policistična bubrežna bolest; liječenje; antagonisti vazopresinskih V2 receptora; tolvaptan

Članak u cijelosti pročitajte u tiskanom izdanju MEDIX, God. 27 Br. 147/148

Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKB) is the cause of end-stage chronic kidney disease (ESKD) in a significant number of patients on renal replacement therapy (NBF) worldwide and in Croatia. Despite the great advances in medicine during the past century, no therapeutic option to prevent cysts formation in those patients has been found so far. Treatment of ADPKD consists of dietetic measures, pharmacotherapy and RRT. Reduced intake of salt, increased fluids intake and blood pressure lowering by renin-angiotensin system inhibitors have been the treatment of choice for those patients for already long time. The outcomes of treatment should be a slowing of cysts growth and consecutive kidney enlargement and delay of ESKD onset. Currently, specific pharmacotherapy has been limited to vasopressin V2 receptors antagonists like tolvaptan, since recently. Patients at risk for rapid progression towards ESKD are candidates for such treatment. Based on previous studies, it can be approximated that tolvaptan can be used to prolong the progression to the final stage of CBD from 6 to 9 years, with an initial glomerular filtration rate of less than 60 mL/ min/1.73 m2 of body surface area. In conclusion, tolvaptan presents, at least to a certain extent, a hope for more effective treatment of ADPKD. However, antihypertensives and other nonspecific measures remain the foundations of ADPKD therapy and RRT remains the greatest achievement in the treatment of ADPKD patients.

Key words:
autosomal dominant polycystic kidney disease; tolvaptan; treatment; V2 vasopressin receptor antagonists