ANCA-vaskulitisi – novosti u dijagnostici i liječenju
Vaskulitisi povezani s antineutrofilnim citoplazmatskim protutijelima (ANCA) skupina su rijetkih bolesti obilježenih upalnom infiltracijom stijenki krvnih žila, posljedičnom nekrozom stijenki te disfunkcijom zahvaćenih organa. Poznato je da ANCA imaju ulogu u patogenezi potičući endotelnu aktivaciju te migraciju i adherenciju neutrofila za stijenku krvne žile. ANCA-povezani vaskulitisi (engl. (ANCA-associated vasculitides – AAV) obuhvaćaju tri entiteta: granulomatozni poliangitis (GPA), mikroskopski poliangitis (MPA) te eozinofilnu granulomatozu s poliangitisom (EGPA), a razlikuju se prema kliničkim obilježjima, tropizmu za tkiva i organe te različitoj serološkoj pojavnosti antineutrofilnih citoplazmatskih protutijela (ANCA). Najčešće zahvaćeni organi su koža, dišni putevi, pluća, bubrezi te periferni živci. Suvremeno liječenje teških oblika AAV-a uključuje, uz konvencionalnu terapiju glukokortikoidima i ciklofosfamidom, rituksimab, osobito za relapsni oblik bolesti.
Ključne riječi:
antineutrofilna citoplazmatska protutijela; granulomatoza; poliangitis; upala; vaskulitisi