MEDIX, God. 26 Br. 142  •  Pregledni članak  •  Neurologija HR ENG

Progresivna multipla sklerozaProgressive multiple sclerosis

Ines Lazibat

Nova klasifikacija fenotipova progresivne multiple skleroze razlikuje četiri podtipa sekundarno progresivne multiple skleroze (SPMS) i primarno progresivne multiple skleroze (PPMS) na temelju izražene ili neizražene aktivnosti bolesti (relapsne ili MR-aktivnosti) te prisutnosti ili odsutnosti progresije onesposobljenosti bolesnika. Dijagnoza progresivnoga MS-a obično je retrospektivna; još uvijek se ne može sa sigurnošću odrediti u kojih bolesnika i kada će bolest prijeći iz relapsno-remitirajuće multiple skleroze (RRMS) u SPMS, s obzirom na to da nema jasno definiranih kliničkih, radioloških, imunoloških ni patoloških kriterija za određivanje točke prelaska. Konvencionalne tehnike MR-a imaju ograničenu sposobnost vizualiziranja heterogenoga patološkog supstrata u progresivnom MS-u, koji uključuje difuzne promjene sive i bijele tvari, kortikalnu demijelinizaciju i neurodegeneraciju. Stoga je u progresivnom MS-u korelacija između kliničke prezentacije i opterećenja lezijama vizualiziranim konvencionalnim tehnikama MR-a često vrlo slaba, a za sada još ne postoje validirane kvantitativne radiološke mjere difuznog oštećenja, koje bi imale prediktivnu vrijednost za nastanak invaliditeta. Buduće terapijske opcije u progresivnom MS-u stavljaju naglasak na neuroprotektivne strategije koje mogu potaknuti remijelinizaciju, mikroglijalnu aktivaciju i mitohondrijsku zaštitu. 

Ključne riječi:
heterogeni patološki supstrat; neuroprotektivne strategije; progresivna multipla skleroza; retrospektivna dijagnoza

Članak u cijelosti pročitajte u tiskanom izdanju MEDIX, God. 26 Br. 142

The new classification of phenotypes of progressive multiple sclerosis distinguishes four subtypes of secondary progressive multiple sclerosis (SPMS) and primary progressive multiple sclerosis PPMS based on the expressed or not expressed disease activity (relapse or MR activity) and the presence or absence of progression of the patient’s disability. The diagnosis of progressive MS is usually retrospective; one can still not determine with certainty in which patients and when the disease will change from RRMS to SPMS, since there are no clearly defined clinical, radiological, immunological or pathological criteria for determining the point of transition. Conventional MR techniques have a limited ability to visualize a heterogeneous pathological substrate in progressive MS involving diffuse changes of gray and white matter, cortical demyelination, and neurodegeneration. Therefore, in progressive MS, the correlation between clinical presentation and lesion burden visualized by conventional MR techniques is often very weak, and yet there are no validated quantitative radiological measures of diffuse damage that would have predictive value for the onset of disability. Future therapeutic options in progressive MS place emphasis on neuroprotective strategies that may promote remyelination, microglial activation, and mitochondrial protection.

Key words:
heterogeneous pathological substrate; neuroprotective strategies; progressive multiple sclerosis; retrospective diagnosis