MEDIX, God. 17 Br. 97  •  Osvrt  •  Molekularna medicina HR ENG

Progerin – novi uzrok starenja stanica

Jasminka Pavelić

Do danas je čak 13 različitih bolesti povezano s mutacijama u genima za laminine. Između ostalih, to je i Hutchinson-Gilford progeria sindrom (HGPS), pogubna bolest koju karakterizira prerano starenje. Jedna od mutacija uzrokuje stvaranje mutiranog proteina, progerina, koji iskazuje dominantno negativan učinak na funkcije lamine uslijed čega se morfologija bolesnih stanica mijenja. Nedavna su istraživanja pokazala da progerin, u malim količinama, nastaje i u zdravim stanicama i tkivima. Međutim, konačna povezanost stvaranja progerina i normalnog starenja još nije poznata. Lijek za ovu bolest ne postoji. Ipak, temeljem činjenice da inhibitor farnezil transferaze (FTI), u in vitro i in vivo uvjetima, ublažava progerinom uzrokovan nenormalni stanični fenotip, započeti su i klinička pokusi primjene ovog lijeka, zasebno ili u kombinaciji s još dva lijeka, pravastinom i zoledronskom kiselinom. Osobitu nadu za moguće izlječenje pruža i antibiotik rapamicin za kojeg je pokazano, u in vitro uvjetima, da usporava i zaustavlja napredovanje bolesti. Ostaje nada da je pravi lijek za djecu oboljelu od progerije, pronađen. 

Članak u cijelosti pročitajte u tiskanom izdanju MEDIX, God. 17 Br. 97