MEDIX, God. 16 Br. 87/88  •  Pregledni članak  •  Rijetke bolesti HR ENG

Plućna arterijska hipertenzija - rijetka i teška bolestPulmonary arterial hypertension - rare and severe disease

Vjekoslav Tomulić, Dinko Vitezić, Zaputović, Luka

Plućna arterijska hipertenzija (PAH) je teška, progresivna bolest s lošim očekivanim trajanjem života, čak i u bolesnika s blagim simptomima. PAH se često dijagnosticira kasno zbog nespecifičnih simptoma (često: dispneja, umor, bol u prsima; manje često: sinkopa, vrtoglavica, palpitacije). Dijagnostička prosudba pacijenta sa sumnjom na plućnu hipertenziju (PH) zahtijeva seriju pretraga za potvrdu dijagnoze, razjašnjenje kliničke skupine PH i specifične etiologije unutar PAH skupine te ocjenu funkcionalnog i hemodinamskog stanja. U liječenju je neophodan pristup temeljen na dokazima, radi odgode progresije PAH-a (vrijeme do kliničkog pogoršanja bolesti), smanjenja težine bolesti (poboljšanje funkcionalnog stupnja prema Svjetskoj zdravstvenoj organizaciji, SZO) i smanjenja simptoma (poboljšanja tjelesne sposobnosti). Liječenje PAH-a ne smije se smatrati pukim propisivanjem lijekova, nego predstavlja kompleksnu strategiju koja uključuje ocjenu ozbiljnosti, opće i podupiruće mjere, test vazoreaktivnosti, procjenu učinkovitosti terapije te kombinaciju različitih lijekova i intervencija. 

Ključne riječi:
plućna hipertenzija, etiologija, dijagnostički postupci, liječenje

Članak u cijelosti pročitajte u tiskanom izdanju MEDIX, God. 16 Br. 87/88

Pulmonary Arterial Hypertension (PAH) is a devastating, rapidly progressing disease with poor life expectancy, even in mildly symptomatic patients. PAH is often diagnosed late because of unspecific nature of symptoms (common: dyspnoea, fatigue, chest pain; less common: syncope, dizziness, palpitations). The evaluation of a patient with suspected pulmonary hypertension (PH) requires a series of investigations intended to confirm diagnosis, clarify the clinical group of PH and the specific aetiology within the PAH group, and evaluate the functional and haemodynamic impairment. The treatment requires an evidence-based approach, and a therapy should delay PAH progression (Time to Clinical Worsening, TTCW), reduce severity (improve functional capacity according to the WHO) and reduce symptoms (i.e., improve exercise capacity). The therapy of PAH does not consist of a mere prescription of drugs. Quite the opposite, it requires a complex strategy comprised of the evaluation of the severity of disease, supportive and general measures, assessment of vasoreactivity, estimation of efficacy, and combination of different drugs and interventions. 

Key words:
diagnostic techniques and procedures; disease management; etiology; hypertension, pulmonary