MEDIX, God. 15 Br. 84/85  •  Pregledni članak  •  Infektologija/Pedijatrija HR ENG

PFAPA sindromPFAPA syndrome

Vladimir Krajinović

PFAPA sindrom bolest je nepoznate etiologije karakterizirana periodičnim pojavljivanjem vrućice, uz faringitis, limfadenitis vrata i afti u usnoj šupljini. Do sada je u literaturi opisano manje od 300 slučajeva ovog sindroma, ali se smatra da je broj oboljelih mnogo veći. Vrućica traje tri do pet dana, a pojavljuje se svakih četiri do šest tjedana. Obično se javlja u ranom djetinjstvu i može trajati godinama. Ne postoji niti jedan specifični laboratorijski nalaz za postavljanje dijagnoze, tako da se koriste samo klinički kriteriji. Epizode vrućice prati leukocitoza, ubrzana sedimentacija eritrocita i povišen C-reaktivni protein, ali ne i prokalcitonin. Između epizoda vrućice dijete se sasvim normalno razvija i raste. U liječenju, većina kliničara preporučuje tonzilektomiju kao metodu izbora, ali ona nije 100% učinkovita, i nosi rizike operacije. Alternativa je primjena prednizona koja izrazito brzo prekida simptome, obično za nekoliko sati, ali ne sprječava pojavu novih epizoda vrućice. Svakodnevna primjena cimetidina ponekad može spriječiti nastanak epizoda vrućice, a ako se postigne uspjeh, preventivu treba provesti najviše šest mjeseci. Odluku o liječenju i načinu njegova provođenja trebaju donijeti roditelji u suradnji s liječnikom. 

Ključne riječi:
kortikosteroidi; predškolska djeca; sindrom; vrućica; tonzilektomija

Članak u cijelosti pročitajte u tiskanom izdanju MEDIX, God. 15 Br. 84/85

PFAPA syndrome is a disease of unknown aetiology characterised by periodic fever with pharyngitis, cervical lymphadenitis and aphthous stomatitis. Fewer than 300 cases have been described in the literature. However, the syndrome is considered to be more frequent in practice. The onset is usually in early childhood, but the syndrome can last for years. There are no typical or characteristic laboratory findings and the diagnosis is based on clinical criteria. Fever lasts three to five days and appears every four to six weeks. Episodes of fever are accompanied with leukocytosis, increased erythrocyte sedimentation rate, high C-reactive protein levels and low levels of procalcitonin. Most clinicians recommend tonsillectomy as the treatment of choice, although it has not been shown 100% effective and risk-free. An alternative is the use of prednisone, which relieves the symptoms rapidly, usually in a matter of hours, but it does not prevent the occurrence of new episodes. Everyday use of cimetidine can sometimes prevent episodes of fever. If it is successful, such prevention should be continued for six months. The decision to treat or not to treat, and how to treat should be made by the parents in consultation with their physician. 

Key words:
child, preschool; glucocorticoids; fever; syndrome; tonsillectomy