MEDIX, God. 24 Br. 130/131  •  Pregledni članak  •  Interna medicina HR ENG

Fibromuskularna displazijaFibromuscular dysplasia

Živka Dika, Ivana Abramović, Sandra Karanović, Bojan Jelaković

Fibromuskularna displazija (FMD) rijetka je neaterosklerotična i neupalna vaskularna bolest koja može dovesti do stenoze, okluzije, aneurizme ili disekcije arterije. Uzrok FMD-a i njezina prevalencija u općoj populaciji nisu poznati. Najčešće se pojavljuje u mladih žena, iako se može pojaviti u bilo kojoj životnoj dobi. FMD je opisan u gotovo svim arterijama, ali najčešće zahvaća bubrežne i ekstrakranijalne arterije. Kliničke manifestacije FMD-a variraju i ovise o distribuciji zahvaćenih krvnih žila, tipu i težini vaskularne lezije (stenoza različitog stupnja, arterijska disekcija, arterijska aneurizma). U kliničkome tijeku FMD može progredirati tako da zahvaća nove krvne žile ili da na mjestu postojeće lezije dođe do suženja ili stvaranja aneurizmi pa i arteriovenskih fistula. Dijagnoza i klasifikacija FMDa ponajprije se temelji na slikovnim metodama. CT-angiografija (CTA), manje MR-angiografija (MRA), preporučuju se kao probirni i potvrdni test za FMD, dok je digitalna supstrakcijska angiografija (DSA) „zlatni standard“ za određivanje vrste i stupnja promjena i potvrdni test kod nejasnih slučajeva. Prema angiografskoj FMD-klasifikaciji razlikuju se dva tipa lezija: multifokalni („izgled biserne ogrlice“) i unifokalni. Liječenje bolesnika s FMD-om ovisi o naravi i lokalizaciji vaskularnih lezija, prisutnosti i težini simptoma, prethodnim vaskularnim događajima vezanim uz FMD, prisutnosti i veličini aneurizme i komorbiditetima. Liječenje može uključivati medikamentnu terapiju i praćenje; endovaskularnu terapiju za stenozu (angioplastika bez proširnice, rijetko s proširnicom), disekciju (proširnicom) ili aneurizme (zavojnicama, proširnicom/ama); ili kirurško liječenje. U slučaju hemodinamički znatnoga renovaskularnoga FMD-a, metoda izbora je revaskularizacija perkutanom transluminalnom angioplastikom bubrežne arterije (PTRA) balonom. Nakon PTRA-e nužno je redovito pratiti bolesnike zbog rizika za restenozu.

Ključne riječi:
fibromuskularna displazija (FMD); renovaskularna hipertenzija (RVH); spontana disekcija koronarne arterije (SCAD); spontana disekcija cervikalne arterije (SCeAD); perkutana transluminalna angioplastika (PTA)

Članak u cijelosti pročitajte u tiskanom izdanju MEDIX, God. 24 Br. 130/131

Fibromuscular dysplasia (FMD) is a rare nonatherosclerotic, noninflammatory vascular disease that may result in arterial stenosis, occlusion, aneurysm, or dissection. The cause of FMD and its prevalence in the general population are not known. It is most commonly seen in young women, although it may occur at any age. FMD has been reported in virtually every arterial bed but most commonly affects renal and extracranial arteries. Clinical manifestations of FMD are variable and depend on the distribution of vascular bed involvement and the type and severity of the vascular lesions (i.e. stenosis of varying degrees, arterial dissection, arterial aneurysm). During its clinical course FMD can progress so that it entails new blood vessels. New stenosis or aneurysms or even arteriovenous fistulas may develop at the site of the existing lesion. FMD diagnosis and classification are primarily based on imaging. Computed tomographic angiography (CTA), and to a lesser extent magnetic resonance angiography (MRA), are recommended as screening and confirmatory tests for FMD, but catheter-based angiography remains the golden standard to determine the type and severity of the vascular lesions, and as a confirmatory test for unclear cases. Based on angiographic FMD classification, there are two types of lesions: multifocal („string of beads appearance“) and unifocal. Therapy for patients with FMD may include medical therapy and surveillance, endovascular therapy for stenosis (angioplasty with or without stenting), dissection (stents), or aneurysms (coils, stents); or surgery. Therapeutic decisions depend on the nature and location of vascular lesions (stenosis versus dissection versus aneurysm), presence and severity of symptoms, prior vascular events related to FMD, presence and size of aneurysms, and comorbidities. In the case of hemodynamically significant renovascular FMD, the method of choice is revascularization by percutaneous transluminal renovascular baloon angioplasty (PTRA). After PTRA it is necessary to regularly monitor patients because of the increased risk of restenosis.

Key words:
fibromuscular dysplasia (FMD); renovascular hypertension (RVH); spontanous coronary artery dissection (SCAD); spontanous cervical artery dissection (SCeAD); percutaneous transluminal angioplasty