MEDIX, God. 25 Br. 136/137  •  Pregledni članak  •  Hematologija HR ENG

Autoimunosne hemolitičke anemijeAutoimmune hemolytic anemia

Zdravko Mitrović, Željko Jonjić

Autoimunosna hemolitička anemija (AIHA) je rijetka vrsta anemije koja čini manje od 5% svih anemija. Radi se o stečenoj hemolitičkoj anemiji obilježenoj protutijelima posredovanim uništavanjem eritrocita, koja može biti primarna ili sekundarna bolest u sklopu autoimunosnih ili limfoproliferativnih bolesti. Dijeli se na toplu, hladnu, mješovitu i lijekovima induciranu AIHA-u. Laboratorijska su obilježja AIHA-e povišeni retikulociti, bilirubin i LDH te snižen haptoglobin. Glavni potvrdni test je izravni antiglobulinski (Coombsov) test. Liječenje ovisi o uzroku bolesti i vrsti protutijela. Topla AIHA posredovana je IgG-protutijelima i liječi se kortikosteroidima. Hladna AIHA tj. bolest hladnih aglutinina posredovana je uglavnom IgM-protutijelima i liječi se uglavnom potporno (utopljivanjem). Rituksimab je opcija u oba slučaja, uz dodatak citostatske terapije ako je u podlozi limfoproliferacija. Medikamentna AIHA može biti uzrokovana različitim mehanizmima, a povlači se prekidom uzimanja lijeka. Za razliku od drugih anemija, davanje transfuzija eritrocita kod AIHA-e iznimno je i rezervirano samo za teške simptomatske anemije.

Ključne riječi:
autoimunosna hemolitička anemija; autoprotutijela; Coombsov test; glukokortikoidi – terapijska primjena; rituksimab

Članak u cijelosti pročitajte u tiskanom izdanju MEDIX, God. 25 Br. 136/137

Autoimmune hemolytic anemia (AIHA) is a rare type of anemia that makes less than 5% of all anemias. It is an acquired hemolytic anemia characterized by antibody mediated destruction of red blood cells as a primary process, or secondary due to autoimmune or lymphoproliferative disorders. AIHA is classified as warm, cold, mixed, or druginduced. Laboratory findings include increased reticulocyte count, elevated bilirubin, LDH and decreased haptoglobin. AIHA is diagnosed by a direct antiglobulin (Coombs) test. The treatment is directed by the cause of disease and the type of antibody. Warm AIHA is mediated by IgG antibodies and treated primarily by corticosteroids. Cold AIHA, i.e. cold agglutinin disease, is mostly mediated by IgM antibodies, and supportive treatment (warming) may suffice. Rituximab is an option in both entities, with addition of chemotherapy if a lymphoproliferative disease is present. Drug induced AIHA is caused by different mechanisms and generally withdraws with the drug discontinuation. In contrast to other anemias, administration of transfusion is exceptional and is reserved only for severe symptomatic AIHA.

Key words:
anemia, hemolytic, autoimmune; autoantibodies; Coombs test; glucocorticoids-therapeutic use; rituximab