MEDIX, God. 25 Br. 136/137  •  Pregledni članak  •  Hematologija HR ENG

Aplastična anemija – dijagnostika i liječenje te složene bolestiAplastic anemia - diagnosis and treatment of this complex disease

Dražen Pulanić, Lana Desnica

Aplastična anemija (AA) heterogena je bolest karakterizirana hipocelularnom ili acelularnom koštanom srži zbog čega se u perifernoj krvi većinom ne nalazi samo anemija već bicitopenija ili pancitopenija. Aplastična anemija može biti nasljedna i stečena. Najčešći uzrok koji dovodi do zatajenja koštane srži i sekundarne citopenije u stečenoj AA-i je imunosno posredovana destrukcija krvotvornih matičnih stanica. Teška AA može se uspješno liječiti imunosupresijom ili alogeničnom transplantacijom krvotvornih matičnih stanica u selekcioniranih bolesnika, a recentno se u liječenju AA-e primjenjuje i eltrombopag, oralni agonist trombopoetinskih receptora. Trećina bolesnika je refraktarna na imunosupresivnu terapiju s teškom perzistentnom pancitopenijom, sklonošću krvarenju, infekcijama i nužnom potrebom za čestim primanjem transfuzije krvnih pripravaka.

Ključne riječi:
alogenična transplantacija krvotvornih matičnih stanica; aplastična anemija; eltrombopag; imunosupresija

Članak u cijelosti pročitajte u tiskanom izdanju MEDIX, God. 25 Br. 136/137

Aplastic anemia (AA) is heterogeneous disease characterized by hypocellular or acellular bone marrow and bi-cytopenia or pancytopenia and not just anemia in peripheral blood in the most cases. Aplastic anemia can be inherited or acquired. The principle mechanism leading to bone marrow failure and secondary cytopenia in the most cases of acquired AA is immune-mediated destruction of hematopoietic stem cells. Severe AA can be treated effectively with immunosuppressive therapy or allogeneic hematopoietic stem cell transplantation in selected patients, and eltrombopag, an orally agonist of thrombopoietin receptors, has been introduced in the AA therapy recently. One third of patients have disease that is refractory to immunosuppression, with persistent, severe pancytopenia, bleeding diathesis, infections and frequent transfusions of blood products.

Key words:
allogeneic hematopoietic stem cell transplantation; aplastic anemia; immunosuppressive therapy; eltrombopag