Amiloidna transtiretinska kardiomiopatija
Amiloidoza je bolest nakupljanja, koja može zahvatiti različite organske sustave, no najlošije ishode imaju bolesnici s amiloidnom kardiomiopatijom. U transtiretinskoj amiloidozi nakuplja se tetramer transtiretin zbog mutacije gena ili kao posljedica starenja organizma. Nakupljanje transtiretina u srcu dovodi do zadebljanja stijenki miokarda, poremećaja provodnoga sustava te razvoja simptoma i znakova popuštanja srca. Posljednjih je godina sve veća pouzdanost i točnost neinvazivnih slikovnih metoda u dijagnosticiranju amiloidne transtiretinske kardiomiopatije, što znatno olakšava i ubrzava dijagnostički postupak. Velik je napredak učinjen i u liječenju bolesnika, razvojem lijekova koji utječu na ishode bolesnika s amiloidnom transtiretinskom kardiomiopatijom.
Ključne riječi:
amiloidoza; kardiomiopatija; popuštanje srca; scintigrafija kostiju; tafamidis
OGLAS